Παραγαγγλίωμα: Τι είναι ο σπάνιος όγκος με τον οποίο είχε διαγνωστεί η Βάσια Κωσταρά – Τα συμπτώματα, η διάγνωση και η θεραπεία

Η αποκάλυψη της Βάσιας Κωσταρά για τη σοβαρή περιπέτεια υγείας που αντιμετώπισε πριν από πέντε χρόνια έφερε στο προσκήνιο μια σπάνια πάθηση, το παραγαγγλίωμα. Η γνωστή σχεδιάστρια μόδας μίλησε για τον όγκο που διαγνώστηκε και τη χειρουργική επέμβαση έντεκα ωρών στην οποία υποβλήθηκε τον Οκτώβριο του 2021, αναφέροντας παράλληλα ότι δεν χρειάστηκε να κάνει χημειοθεραπείες. Τι ακριβώς είναι, όμως, το παραγαγγλίωμα, σε ποια σημεία του σώματος μπορεί να εμφανιστεί, ποια συμπτώματα προκαλεί και πότε θεωρείται καρκίνος;

Τι είναι το παραγαγγλίωμα και ποια σημάδια δεν πρέπει να αγνοούμε

Το παραγαγγλίωμα είναι ένας σπάνιος νευροενδοκρινικός όγκος που αναπτύσσεται από κύτταρα του νευρικού συστήματος, τα οποία βρίσκονται σε διάφορες περιοχές του σώματος. Σύμφωνα με το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου των ΗΠΑ (National Cancer Institute), τα παραγαγγλιώματα εμφανίζονται εκτός των επινεφριδίων, των μικρών αδένων που βρίσκονται πάνω από τους νεφρούς. Όταν ένας συγγενικός όγκος αναπτύσσεται στο εσωτερικό των επινεφριδίων, ονομάζεται φαιοχρωμοκύττωμα.

Τα παραγαγγλιώματα μπορούν να εντοπιστούν στην περιοχή της κεφαλής και του τραχήλου, στον θώρακα, στην κοιλιά ή στη λεκάνη, ανάλογα με τα κύτταρα από τα οποία προέρχονται. Πρόκειται για ιδιαίτερα ασυνήθιστους όγκους. Σύμφωνα με την Cleveland Clinic, εκτιμάται ότι εμφανίζονται περίπου δύο περιπτώσεις ανά ένα εκατομμύριο ανθρώπους. Ένα από τα σημαντικότερα χαρακτηριστικά τους είναι ότι δεν συμπεριφέρονται όλα με τον ίδιο τρόπο. Ορισμένα αναπτύσσονται αργά και μπορεί να παραμείνουν χωρίς συμπτώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Άλλα παράγουν αυξημένες ποσότητες ορμονών, προκαλώντας σημαντικές διαταραχές στον οργανισμό.

VIRAL

Χαμός στο Χ με τον Αθερίδη που εξηγεί «πόσο σκληρό είναι» να βρίσκεται σε κελί «μια κυρία του Κολωνακίου» – «Τι σόι μ@λ@κ@ς»

Το παρασκήνιο πίσω από την επιλογή της Πάολας για το «The Voice», ο «θηλυκός Μαζωνάκης» και οι αποκαλύψεις του Γιώργου Λιανού

First Dates: «Πιστεύεις;» – Η ερώτηση που έφερε τα πάνω κάτω στο ραντεβού της Χριστίνας

Είναι το παραγαγγλίωμα πάντα καρκίνος;

Όχι. Η διάγνωση παραγαγγλιώματος δεν σημαίνει αυτομάτως ότι πρόκειται για κακοήθη όγκο. Πολλά παραγαγγλιώματα δεν εμφανίζουν μεταστατική συμπεριφορά. Ωστόσο, ένα ποσοστό μπορεί να εξαπλωθεί σε άλλα σημεία του σώματος. Η εκτίμηση του κινδύνου είναι σύνθετη, καθώς ακόμη και η μικροσκοπική εξέταση του όγκου δεν μπορεί πάντα να προβλέψει με βεβαιότητα τη μελλοντική του συμπεριφορά. Για τον λόγο αυτό, οι γιατροί δίνουν ιδιαίτερη σημασία στην παρουσία ή απουσία μεταστάσεων, στα γενετικά χαρακτηριστικά και στη μακροχρόνια παρακολούθηση του ασθενούς. Οι μεταστάσεις, όταν εμφανίζονται, μπορεί να αφορούν οστά, ήπαρ, πνεύμονες ή λεμφαδένες.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Η κλινική εικόνα εξαρτάται κυρίως από τη θέση του όγκου και από το εάν παράγει ορμόνες. Ορισμένα παραγαγγλιώματα εκκρίνουν κατεχολαμίνες, όπως αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη, οι οποίες επηρεάζουν την αρτηριακή πίεση και τη λειτουργία της καρδιάς. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ο ασθενής μπορεί να παρουσιάζει υψηλή αρτηριακή πίεση, έντονους πονοκεφάλους, υπερβολική εφίδρωση, ταχυκαρδία, αίσθημα παλμών ή τρέμουλο. Τα συμπτώματα ενδέχεται να εμφανίζονται κατά επεισόδια και όχι απαραίτητα σε καθημερινή βάση.

Υπάρχουν, όμως, και παραγαγγλιώματα που δεν παράγουν αυξημένες ποσότητες ορμονών. Αυτά μπορεί να μην προκαλούν καθόλου ενοχλήσεις και να εντοπίζονται τυχαία κατά τη διάρκεια κάποιας απεικονιστικής εξέτασης για διαφορετικό πρόβλημα. Όταν βρίσκονται στον λαιμό ή κοντά σε νεύρα και αγγεία, ενδέχεται να προκαλέσουν συμπτώματα λόγω της πίεσης που ασκούν στους γύρω ιστούς. Είναι σημαντικό να διευκρινιστεί ότι ο πονοκέφαλος, η ταχυκαρδία και η υπέρταση αποτελούν πολύ συχνότερα συμπτώματα άλλων καταστάσεων. Η παρουσία τους δεν σημαίνει από μόνη της ότι κάποιος έχει παραγαγγλίωμα.

Πώς γίνεται η διάγνωση;

Η διερεύνηση αρχίζει με τη λήψη αναλυτικού ιατρικού και οικογενειακού ιστορικού και την αξιολόγηση των συμπτωμάτων. Εάν υπάρχει υποψία ορμονοπαραγωγού όγκου, πραγματοποιούνται ειδικές εξετάσεις αίματος ή ούρων για τη μέτρηση ουσιών που σχετίζονται με τις κατεχολαμίνες, όπως οι μετανεφρίνες. Για τον εντοπισμό του όγκου χρησιμοποιούνται απεικονιστικές εξετάσεις, κυρίως αξονική ή μαγνητική τομογραφία.

Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να χρειαστούν πιο εξειδικευμένες εξετάσεις, όπως ειδικές μορφές PET/CT, ώστε να εκτιμηθεί καλύτερα η έκταση της νόσου. Ιδιαίτερη σημασία έχει και ο γενετικός έλεγχος, καθώς αρκετά παραγαγγλιώματα συνδέονται με κληρονομικές γονιδιακές μεταβολές. Το National Cancer Institute επισημαίνει ότι η γενετική συμβουλευτική αποτελεί σημαντικό μέρος της φροντίδας των ασθενών με παραγαγγλίωμα ή φαιοχρωμοκύττωμα.

Η θεραπεία καθορίζεται από το μέγεθος και τη θέση του όγκου, την ορμονική του δραστηριότητα, τα γενετικά χαρακτηριστικά και την πιθανή παρουσία μεταστάσεων. Όταν είναι εφικτή, η χειρουργική αφαίρεση αποτελεί βασική θεραπευτική επιλογή. Σε ασθενείς των οποίων ο όγκος παράγει αυξημένες ποσότητες κατεχολαμινών, απαιτείται συχνά ειδική φαρμακευτική προετοιμασία πριν από την επέμβαση, προκειμένου να ελεγχθεί η αρτηριακή πίεση και να περιοριστεί ο κίνδυνος σοβαρών επιπλοκών.

Η προετοιμασία αυτή είναι ιδιαίτερα σημαντική, καθώς η αναισθησία και οι χειρουργικοί χειρισμοί μπορούν να προκαλέσουν απότομες μεταβολές στην κυκλοφορία του αίματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις επιλέγεται στενή παρακολούθηση, ενώ για όγκους που δεν μπορούν να αφαιρεθούν ή έχουν εξαπλωθεί υπάρχουν και άλλες θεραπευτικές δυνατότητες, όπως ακτινοθεραπεία, ειδικές θεραπείες με ραδιοφάρμακα, στοχευμένα φάρμακα ή χημειοθεραπεία. Επομένως, η χημειοθεραπεία δεν είναι απαραίτητη για όλους τους ασθενείς με παραγαγγλίωμα.