Παγκόσμια Ημέρα Χρόνιας Μυελογενούς Λευχαιμίας: Τι είναι, συμπτώματα, συνήθη αίτια

Σήμερα, 22 Σεπτεμβρίου είναι η Παγκόσμια Ημέρα Χρόνιας Μυελογενούς Λευχαιμίας. Η συγκεκριμένη Παγκόσμια Ημέρα καθιερώθηκε με πρωτοβουλία από το Δίκτυο για την Υποστήριξη των Πασχόντων από Χρόνια Μυελογενή Λευχαιμία (CML Advocates Network), που συσπειρώνει 116 οργανώσεις ασθενών από 86 χώρες του κόσμου.

Η Χρόνια Μυελογενής Λευχαιμία (ΧΜΛ), σύμφωνα με τον καθηγητή Αιματολογίας στο ΕΚΠΑ Παναγιώτη Παναγιωτίδη, είναι μία αιματολογική κακοήθεια, στην οποία διαταράσσεται η διαφοροποίηση των λευκών αιμοσφαιρίων, με αποτέλεσμα να εμφανίζεται αυξημένος αριθμός ανώριμων λευκοκυττάρων στο περιφερικό αίμα. Είναι μία από τις τέσσερις συνηθέστερες μορφές λευχαιμίας, αντιπροσωπεύοντας παγκοσμίως το 10-15% του συνόλου των περιστατικών λευχαιμίας στους ενήλικες. Κάθε χρόνο διαγιγνώσκονται ένα με δύο περιστατικά ανά 100.000 άτομα. Η ΧΜΛ συνήθως εμφανίζεται στη μέση ηλικία (στα 45 με 55 έτη κατά μέσο όρο), ενώ περίπου το 2% των περιστατικών είναι παιδιά. Στην Ελλάδα, υπολογίζεται ότι υπάρχουν περίπου 1200 ασθενείς με ΧΜΛ.

Τι προκαλεί τη ΧΜΛ;

Τι προκαλεί τη ΧΜΛ;

Σε αντίθεση με τους άλλους κύριους τύπους λευχαιμίας, η ΧΜΛ έχει μια σημαντική διαφορά που την ξεχωρίζει από τις υπόλοιπες. Μια ανωμαλία στο χρωμόσωμα γνωστή ως χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας (Ph) είναι γνωστό ότι προκαλεί τη ΧΜΛ.

Τα χρωμοσώματα είναι ειδικές δομές των κυττάρων, οι οποίες περιέχουν γονίδια, τα οποία γονίδια δίνουν οδηγίες στα κύτταρα, σύμφωνα με τον Αναπλ. Καθηγητής Αιματολογίας Δρ. Ηλία Πέσσαχ. Το χρωμόσωμα Ph είναι μια ανωμαλία που εμφανίζεται όταν ένα κομμάτι του χρωμοσώματος 22 αποσπάται και προσκολλάται στο άκρο του χρωμοσώματος 9, το οποίο επίσης αποσπάται και προσκολλάται στο χρωμόσωμα 22. Αυτά τα σπασίματα και στα δύο χρωμοσώματα δημιουργούν τα γονίδια BCR και ABL, τα οποία συνδυάζονται για να δημιουργήσουν το γονίδιο BCR-ABL της ΧΜΛ. Η σύνδεση αυτή μεταξύ του χρωμοσώματος Ph και της ΧΜΛ ανακαλύφθηκε το 1960.

VIRAL

Ποια είναι η Μαρία Αντωνά: Η ηλικία, η σχέση που έφτασε στον γάμο με τον Σοϊλέδη, η νέα αρχή και η γνωριμία με τον Λιάγκα

Η Φαίη Σκορδά είδε κάτι στο πρόσωπό της και δεν το άφησε ασχολίαστο – «Ίσως χρειάζομαι botox»

«Έτσι βρήκα τον Σεργιανόπουλο στο διαμέρισμα»: Ο Πάνος Σόμπολος για την εικόνα που αντίκρισε μετά τη δολοφονία

Τα συμπτώματα

• Αιμορραγική διάθεση
• Ανεξήγητη απώλεια βάρους
• Πυρετός
• Απώλεια όρεξης
• Νυχτερινές εφιδρώσεις
• Χλωμό δέρμα – αναιμία
• Έντονη κόπωση – αδυναμία

Θεραπευτικές επιλογές

Η θεραπεία της ΧΜΛ μπορεί να περιλαμβάνει ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία, μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων και/ή ανοσοθεραπεία ανάλογα με πολλούς παράγοντες, όπως η φάση της νόσου, η ηλικία και η γενική κατάσταση του ασθενούς. Στόχος της θεραπείας είναι η μείωση του αριθμού των ανώριμων λευκοκυττάρων και η επιβράδυνση την πρόοδο της νόσου.

Μια πολύ στοχευμένη θεραπευτική προσέγγιση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, διαθέσιμη από το 2000, περιλαμβάνει από του στόματος φάρμακα γνωστά ως αναστολείς κινάσης τυροσίνης (TKIs). Τα πιο γνωστά περιλαμβάνουν: Gleevec (imatinib), Sprycel (dasatinib), Bosulif (bosutinib), Tasigna (nilotinib).

Εάν ένας TKI δεν λειτουργεί, ο αιματολόγος μπορεί να αλλάξει σε άλλο ΤΚΙ. Μπορεί επίσης να χορηγηθεί αυξημένη δόση του ίδιου φαρμάκου. Ωστόσο, όσο μεγαλύτερη είναι η δόση, τόσο μεγαλύτερες μπορεί να είναι οι παρενέργειες. Εναλλακτικά, αν δεν μπορεί να χορηγηθεί TKI, υπάρχουν οι επιλογές της ιντερφερόνης ή αλλιώς χημειοθεραπεία.

Οι ασθενείς με ΧΜΛ υπόκεινται σε συστηματική παρακολούθηση της προόδου της νόσου. Αυτό περιλαμβάνει τακτικές εξετάσεις αίματος, μοριακές εξετάσεις, καθώς και κλινική εξέταση για την αξιολόγηση των συμπτωμάτων και την παρακολούθηση της απόκρισης στη θεραπεία.