17 Απριλίου: Παγκόσμια Ημέρα Αιμορροφιλίας – Τι είναι και πώς αντιμετωπίζεται
Στην Ελλάδα εκτιμάται ότι σήμερα ζουν 1.026 άτομα με αιμορροφιλία τύπου Α και Β.
Η Παγκόσμια Ημέρα Αιμορροφιλίας καθιερώθηκε το 1989 από την Παγκόσμια Οργάνωση Αιμορροφιλίας (WFH), με στόχο την ευαισθητοποίηση για τα προβλήματα που αντιμετωπίζουν τα άτομα με αιμορροφιλία. Γιορτάζεται κάθε χρόνο στις 17 Απριλίου, ημέρα που τιμά τη γέννηση του ιδρυτή της οργάνωσης, ο οποίος ήταν και ο ίδιος αιμορροφιλικός.
Εκτιμάται ότι 1 στους 1.000 ανθρώπους παρουσιάζει κάποια μορφή αιμορραγικής διαταραχής. Ωστόσο, το 75% αυτών εξακολουθεί να μην λαμβάνει επαρκή ή καμία θεραπεία. Στην Ελλάδα, ο αριθμός των ατόμων με αιμορροφιλία Α και Β ανέρχεται σήμερα σε περίπου 1.026.
Τι είναι η αιμορροφιλία;
Η αιμορροφιλία είναι μια σπάνια, γενετική αιμορραγική διαταραχή που επηρεάζει την ικανότητα του αίματος να πήζει σωστά. Εμφανίζεται κατά τη γέννηση, πλήττει κυρίως τους άνδρες και αποτελεί μια δια βίου, συνήθως κληρονομική, κατάσταση που δεν θεραπεύεται.
Στα άτομα με αιμορροφιλία, λείπει είτε εντελώς είτε σε σημαντικό βαθμό ένας παράγοντας πήξης, δηλαδή μια πρωτεΐνη που παίζει κρίσιμο ρόλο στη διαδικασία ελέγχου της αιμορραγίας. Αυτή η έλλειψη διαταράσσει την αλληλουχία των πρωτεϊνών που διευκολύνουν την πήξη του αίματος.
Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι αιμορροφιλίας:
- Αιμορροφιλία Α, που προκαλείται από την έλλειψη του παράγοντα VIII της πήξης.
- Αιμορροφιλία Β, που οφείλεται στην έλλειψη του παράγοντα IX της πήξης.
Η αιμορροφιλία Β είναι αρκετά πιο σπάνια από την αιμορροφιλία Α, ωστόσο και οι δύο τύποι έχουν παρόμοια χαρακτηριστικά και απαιτούν ιδιαίτερη φροντίδα και διαχείριση.
Τα άτομα με αιμορροφιλία δεν αιμορραγούν πιο γρήγορα από τους υπόλοιπους, αλλά η αιμορραγία τους διαρκεί περισσότερο. Λόγω της αδυναμίας του αίματός τους να πήξει σωστά, ακόμα και μια μικρή πληγή μπορεί να αιμορραγεί ασταμάτητα για παρατεταμένο χρονικό διάστημα, οδηγώντας σε σημαντική απώλεια αίματος.
Πώς αντιμετωπίζεται η αιμορροφιλία;
Η αιμορροφιλία μπορεί να αντιμετωπιστεί αποτελεσματικά, αν και προς το παρόν δεν υπάρχει οριστική θεραπεία. Η αντιμετώπιση επικεντρώνεται στην αναπλήρωση του ελλείποντος παράγοντα πήξης στο αίμα. Αυτό επιτυγχάνεται με την ενδοφλέβια χορήγηση ειδικών προϊόντων που περιέχουν τον κατάλληλο παράγοντα πήξης.
Όταν ο παράγοντας χορηγείται μόνο κατά την εμφάνιση αιμορραγίας, η θεραπεία ονομάζεται συμπτωματική ή κατ’ επίκληση (on demand). Στόχος είναι να σταματήσει η αιμορραγία μόλις φτάσει επαρκής ποσότητα παράγοντα στο σημείο της βλάβης. Αντίθετα, όταν η χορήγηση των παραγόντων πραγματοποιείται σε τακτά χρονικά διαστήματα για την πρόληψη αιμορραγιών, η θεραπεία χαρακτηρίζεται ως προφυλακτική. Και οι δύο προσεγγίσεις αποσκοπούν στη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ατόμων με αιμορροφιλία, μειώνοντας τις επιπλοκές και τις επιπτώσεις της νόσου.
Η προφυλακτική αγωγή έχει αποδειχθεί εξαιρετικά αποτελεσματική στη μείωση των αιμορραγιών στις αρθρώσεις, προστατεύοντας έτσι τη λειτουργία τους και προλαμβάνοντας την εξέλιξη σε αναπηρία. Επιπλέον, μακροπρόθεσμα αποδεικνύεται οικονομικότερη, καθώς μειώνει δραστικά το υψηλό κόστος που σχετίζεται με τη φροντίδα των κατεστραμμένων αρθρώσεων.
Σύμφωνα με πληροφορίες του Συλλόγου Προστασίας Ελλήνων Αιμορροφιλικών (ΣΠΕΑ), οι βασικές θεραπευτικές επιλογές υποκατάστασης του παράγοντα είναι:
- Συμπυκνώματα παραγόντων από πλάσμα: Περιλαμβάνουν παράγοντες που προέρχονται από ανθρώπινους δότες.
- Δεσμοπρεσσίνη (Desmopressin – DDAVP): Πρόκειται για μία συνθετική ορμόνη που διεγείρει την απελευθέρωση του παράγοντα VIII, ιδανική για την αντιμετώπιση ήπιων περιπτώσεων αιμορροφιλίας Α.
- Συμπυκνώματα ανασυνδυασμένου παράγοντα: Αυτά τα προϊόντα παράγονται γενετικά, περιέχοντας ελάχιστη ή, στις πιο σύγχρονες εκδοχές τους, καθόλου πρωτεΐνη πλάσματος ανθρώπινης ή ζωικής προέλευσης.
- Εξανθρωποποιημένα μονοκλωνικά αντισώματα: Μια καινοτόμος προσέγγιση στη θεραπεία της αιμορροφιλίας.
Για την υποστήριξη των ατόμων με αιμορροφιλία, λειτουργούν εξειδικευμένα Κέντρα Αιμορροφιλικών στα μεγαλύτερα νοσοκομεία της χώρας. Τα κέντρα αυτά είναι υπεύθυνα για την προμήθεια και χορήγηση των αναγκαίων παραγώγων αίματος, παρέχοντας ολοκληρωμένη φροντίδα στους ασθενείς.
Πηγή: iatronet.gr
